Это руководство предназначено для того, чтобы помочь вам и вашей лечащей команде принять обоснованные решения о лечении рака носоглотки. Оно основана на рекомендациях ведущих экспертов по лечению рака.
Глава 1: О раке носоглотки
Что такое рак носоглотки?

• Рак носоглотки (карцинома носоглотки) начинается в носоглотке — верхней части глотки, соединяющей заднюю часть носа (носовую полость) с задней частью рта (глоткой).
• Большинство случаев — это плоскоклеточная карцинома (рак из тонких плоских клеток слизистых оболочек).
• Часто симптомы отсутствуют до поздних стадий, либо они схожи с менее серьезными заболеваниями.

Что такое глотка?

• Глотка — полая мышечная трубка в шее, которая начинается позади носа и переходит в гортань и пищевод.
• Состоит из 3 частей:
• Носоглотка — верхняя часть, позади носовой полости.
• Ротоглотка — средняя часть, включающая миндалины, заднюю стенку глотки и основание языка.
• Гипофаринкс — нижняя часть, позади гортани.

Что такое рак головы и шеи?

• Рак носоглотки — это разновидность рака головы и шеи. Название зависит от локализации опухоли.

Как лечится рак носоглотки?

• Лечение зависит от распространения опухоли (местное, регионарное, метастатическое).
• Основные методы: лучевая терапия и системная (медикаментозная) терапия (химиотерапия, таргетная терапия, иммунотерапия).
• Хирургия обычно не применяется из-за сложной локализации.

Как я могу получить наилучшее лечение?

• Активно участвуйте в принятии решений, задавайте вопросы, обсуждайте свои цели и опасения с командой.
• Используйте это руководство как инструмент для общения с врачами.

Глава 2: Тестирование на носоглоточный рак
Общие анализы состояния здоровья (Руководство 1):

• История болезни: запишите все болезни, травмы, лекарства, добавки.
• История употребления табака и алкоголя: важна для прогноза и выбора лечения.
• Семейный анамнез: спросите родственников о раке (какой, возраст, генетическое тестирование).
• Физический осмотр головы и шеи: пальпация, использование зеркала или фиброоптического эндоскопа.
• Скрининг на дистресс: оценка эмоционального состояния (тревога, депрессия).
• Стоматологический осмотр: для оценки состояния челюсти, зубов, десен до лечения (важно для лучевой терапии).
• Оценка питания, речи и глотания: консультация диетолога и логопеда.
• Проверка слуха (аудиограмма): до и после лечения.
• Эндокринологические тесты: оценка функции щитовидной и гипофизарной желез.
• Скрининг на гепатит: анализ крови на вирус гепатита.
• Фертильность: обсудите сохранение фертильности до начала лечения, предотвращение беременности во время лечения.
• Функциональный статус (PS): оценка способности выполнять повседневные задачи.

Диагностические исследования (визуализация):

• МРТ (от ключицы до основания черепа) — предпочтительный метод для оценки первичной опухоли и лимфоузлов.
• КТ (основания черепа и шеи) — при невозможности МРТ.
• КТ грудной клетки с контрастом и/или ПЭТ/КТ с ФДГ — для выявления отдаленных метастазов.
• УЗИ шеи — для оценки лимфатических узлов.
• Панорамный рентген зубов — для планирования стоматологических вмешательств.
• Контрастное вещество — улучшает качество изображений; сообщите об аллергии.

Биопсия:

• Взятие образца опухоли и/или лимфатического узла для гистологического исследования.
• Типы: тонкоигольная аспирационная (FNA), стержневая биопсия, пункционная биопсия под контролем УЗИ/КТ.
• Биопсия метастаза — при подозрении на отдаленное распространение.

Тестирование биомаркеров:

• Вирус Эпштейна-Барр (ВЭБ): большинство случаев рака носоглотки связаны с ВЭБ. Тестирование ДНК ВЭБ в опухоли и/или крови до и после лечения.
• ВПЧ (вирус папилломы человека): может быть проведено, хотя чаще связано с раком ротоглотки.
• PD-L1 (комбинированный положительный балл, CPS): определяет возможность применения иммунотерапии.
• Мутационная нагрузка опухоли (TMB-H): ≥10 мутаций/млн пар оснований — показание для иммунотерапии.
• MSI-H/dMMR (микросателлитная нестабильность/дефицит репарации несоответствий): также показание для иммунотерапии.
• Тестирование мутаций опухоли — для выявления специфических мутаций (отличается от наследственного тестирования).

Вопросы для обсуждения:

• Какие анализы мне предстоят?
• Какие анализы будут проведены на опухоли и лимфоузлах?
• Кто объяснит результаты?
• Как подготовиться к лечению?

Глава 3: Стадирование рака носоглотки
Как определяется стадия?

• Стадия описывает размер, локализацию, поражение лимфоузлов и наличие отдаленных метастазов.
• Используется система TNM (Tumor, Nodes, Metastasis).
• Учитываются биомаркеры (ВЭБ, ВПЧ).

Система TNM для плоскоклеточного рака носоглотки:
T (опухоль):

• Tis: карцинома in situ (только в поверхностном слое).
• T1: опухоль ограничена носоглоткой или распространилась в ротоглотку/носовую полость, но не в парафарингеальное пространство.
• T2: прорастание в парафарингеальное пространство и/или прилегающие мягкие ткани (мышцы).
• T3: прорастание в костные структуры основания черепа, шейных позвонков, крыловидные структуры, околоносовые пазухи.
• T4: распространение внутри черепа, черепных нервов, глотки, глазницы, околоушной железы или за латеральную крыловидную мышцу.

N (регионарные лимфоузлы):

• N0: нет метастазов.
• N1: метастаз ≤6 см в одном лимфоузле.
• N2: метастаз(ы) ≤6 см с одной или обеих сторон шеи, выше перстневидного хряща.
• N3: метастаз(ы) >6 см, или пораженный узел ниже перстневидного хряща (любого размера).

M (метастазы):

• M0: нет отдаленных метастазов.
• M1a: метастазы в 3 или менее очагах.
• M1b: метастазы в более чем 3 областях.

Пронумерованные стадии (Руководство 2):

• Стадия 0: Tis, N0, M0.
• Стадия 1А: T1 или T2, N0, M0.
• Стадия 1В: T0/T1/T2, N1, M0.
• Стадия 2: T0/T1/T2, N2, M0 или T3, N0/N1/N2, M0.
• Стадия 3: T4, любой N, M0 или любой T, N3, M0.
• Стадия 4А: любой T, любой N, M1a.
• Стадия 4В: любой T, любой N, M1b.

Вопросы для обсуждения:

• На какой стадии мой рак?
• Распространился ли рак на лимфоузлы или отдаленные органы?
• Как стадия влияет на прогноз и лечение?

Глава 4: Виды лечения
Ваша команда по уходу:

• Многопрофильная команда: отоларинголог, онколог, радиолог, стоматолог, диетолог, логопед, специалист по реабилитации и др.
• Лечение рака носоглотки не включает хирургию — применяются лучевая и системная терапия.

Лучевая терапия:

• Основной метод лечения (обычно в течение 6-7 недель, ежедневно).
• IMRT (интенсивно-модулированная лучевая терапия) — предпочтительный метод для точного облучения опухоли и минимизации воздействия на здоровые ткани.
• Перед началом обязателен стоматологический осмотр (панорамный рентген).
• Побочные эффекты: радиационный дерматит, сухость во рту, потеря вкуса, боль в горле, затруднение глотания.

Системная терапия (Руководство 3):

• Химиотерапия: цисплатин, карбоплатин, гемцитабин, доцетаксел, паклитаксел, фторурацил, капецитабин, метотрексат.
• Таргетная терапия: цетуксимаб (Эрбитукс), энфортумаб ведотин (Падцев).
• Иммунотерапия: ниволумаб (Опдиво), пембролизумаб (Кейтруда), пенпулимаб-ксцх, тислелизумаб-джсгр (Тевимбра), торипалимаб-тпзи (Локторзи).
• Химиолучевая терапия — одновременное проведение химиотерапии и лучевой терапии (для местнораспространенного рака).

Клинические испытания:

• Важный вариант на любой стадии.
• Участие бесплатное, плацебо почти не используется без стандартной терапии.
• Поиск: NCCN.org/cancercenters, cancer.gov, clinicaltrials.gov.

Вопросы для обсуждения:

• Какой у вас опыт лечения рака головы и шеи?
• Какое лечение вы рекомендуете и почему?
• Как долго продлится лечение?
• Есть ли подходящее клиническое исследование?

Глава 5: Поддерживающая терапия
Что такое поддерживающая терапия?

• Это медицинская помощь, направленная на облегчение симптомов рака и побочных эффектов лечения, улучшение качества жизни. Доступна на любой стадии. Также называется паллиативной помощью.

Возможные побочные эффекты и их лечение:

• Затруднения при еде, глотании или речи: консультация логопеда, диетолога, челюстно-лицевого протезиста.
• Диарея или запор: питье жидкости, лекарства, физическая активность.
• Затруднения обоняния, носовые кровотечения, заложенность: увлажнитель воздуха, лечение у ЛОРа.
• Дистресс (тревога, депрессия): психологическая поддержка, группы поддержки, медикаменты.
• Усталость: сбалансированное питание, физические упражнения, отдых, помощь диетолога.
• Потеря аппетита: консультация диетолога, питательные смеси.
• Низкое количество клеток крови (анемия, нейтропения, тромбоцитопения): мониторинг, лекарственная поддержка.
• Лимфедема (отек шеи): физиотерапия, массаж, компрессионные устройства.
• Тошнота и рвота: противорвотные препараты.
• Боль: паллиативная помощь, обезболивание, паллиативная лучевая терапия.
• Радиационный ожог (лучевой дерматит): местное лечение, уход за кожей.
• Черепные нейропатии: нарушение слуха, зрения, вкуса, обоняния, речи, глотания; эрготерапия, логопедия.
• Сухость во рту (ксеростомия): увлажнение, специальные ополаскиватели, избегание кофеина/алкоголя/сахара.
• Скованность мышц шеи: физические упражнения (растяжка, тай-чи), массаж.

Отдаленные последствия (поздние эффекты):

• Проявляются через месяцы или годы после лечения. Включают проблемы с зубами, челюстью, глотанием, слухом, эндокринными железами.

Выживаемость (Survivorship):

• Регулярное наблюдение у онколога, стоматолога, логопеда, диетолога. План последующего ухода составляется на 1 год и более.

Вопросы для обсуждения:

• Какие побочные эффекты ожидать?
• Как их лечить?
• Что делать при ухудшении симптомов (в т.ч. в нерабочее время)?
• Как связана моя команда со службой неотложной помощи?

Глава 6: Неметастатический рак носоглотки
Рак носоглотки на ранней стадии (стадии 1–2):

• Опухоль ограничена носоглоткой или близлежащими структурами, возможен метастаз в одном лимфоузле ≤6 см.
• Варианты лечения:
• Лучевая терапия на область носоглотки и шеи.
• Одновременная системная терапия + лучевая терапия (предпочтительно).
• При ВЭБ-положительной опухоли: индукционная системная терапия до или после химиолучевой терапии.

Местно-распространенный рак носоглотки (стадия 3 и некоторые 2-й):

• Опухоль прорастает в основание черепа или другие структуры, поражены один или несколько лимфоузлов.
• Предпочтительные варианты:
• Индукционная системная терапия (для пациентов, способных выдержать интенсивное лечение, особенно при ВЭБ+), затем одновременная химиолучевая терапия.
• Клиническое исследование (предпочтительно).
• Другие варианты:
• Одновременная химиолучевая терапия с последующей адъювантной химиотерапией.
• Только одновременная химиолучевая терапия.
• Системная терапия по Руководству 4.

Последующее наблюдение (Руководство 5):

• Физикальное обследование (голова и шея):
• 1-й год: каждые 1–3 месяца.
• 2-й год: каждые 2–6 месяцев.
• 3–5 годы: каждые 4–8 месяцев.
• После 5 лет: ежегодно.
• Анализы крови (гормоны, ДНК ВЭБ при необходимости).
• Стоматологический осмотр облученных участков.
• Поддерживающая терапия (речь, глотание, питание, депрессия, лимфедема).

Вопросы для обсуждения:

• Какой метод лечения рекомендуют и в каком порядке?
• Распространилась ли опухоль за пределы носоглотки?
• Как лечение повлияет на вкус, запах, жевание, дыхание, речь, глотание?

Глава 7: Метастатический рак носоглотки
Метастатический рак (стадия 4):

• Рак распространился в отдаленные органы (легкие, кости, отдаленные лимфоузлы).
• Цель лечения — уменьшение опухолевой нагрузки, контроль симптомов.
• Лечение: системная терапия (химиотерапия, иммунотерапия, таргетная терапия) ± лучевая терапия на метастазы. Поддерживающая терапия.

Рецидивирующий или персистирующий рак:

• Рецидив — возвращение после ремиссии.
• Персистирующий — сохраняется после лечения (возможно увеличение/распространение).
• Лечение: комбинация лучевой и системной терапии, участие в клиническом исследовании.

Системная терапия (Руководство 6):

• Первая линия (предпочтительные):
• Цисплатин + гемцитабин + торипалимаб-тпзи.
• Цисплатин + гемцитабин + пембролизумаб или ниволумаб.
• Другие: цисплатин/карбоплатин + гемцитабин, доцетаксел, паклитаксел, фторурацил, цетуксимаб и др.
• Вторая и последующие линии: иммунотерапия (ниволумаб, пембролизумаб, пенпулимаб, торипалимаб) при прогрессировании на платиновой химиотерапии.

Последующее наблюдение (Руководство 7):

• Аналогично неметастатическому, но с учетом метастатического статуса, частота осмотров может быть выше.
• Важно немедленно сообщать о любых изменениях в голове/шее.

Вопросы для обсуждения:

• Какова цель лечения (излечение или контроль)?
• Как лечение повлияет на качество жизни?
• Какие методы лечения рекомендуются и почему?
• Что делать при ухудшении симптомов?

Другие ресурсы

• NCCN.org/patientguidelines — все руководства для пациентов.
• NCCN.org/cancercenters — поиск онкологических центров.
• Руководства по отказу от курения: SmokeFree.gov, CDC.gov/tobacco.
• Руководства NCCN для пациентов по раку полости рта, ротоглотки, паллиативной помощи, побочным эффектам иммунотерапии и др.

Слова, которые нужно знать (Глоссарий)

• Биомаркер — вещество в тканях/жидкостях, признак рака.
• Биопсия — взятие образца ткани для анализа.
• Стадия рака — оценка роста и распространения.
• Карцинома — рак из клеток выстилки органов.
• Химиотерапия — препараты, убивающие раковые клетки.
• Клиническое исследование — исследование новых методов лечения.
• КТ (компьютерная томография) — рентгеновское исследование.
• Контраст — вещество для улучшения изображений.
• Перстневидный — кольцевидный хрящ гортани.
• Ген — закодированные инструкции в клетках.
• Гистология — структура клеток под микроскопом.
• Визуализация — методы получения изображений внутренних органов.
• Иммунная система — защита организма.
• Иммунотерапия — лечение, активирующее иммунитет.
• Гортань — голосовой аппарат.
• Лимфатический узел — небольшая структура, фильтрующая лимфу.
• Лимфатические сосуды — трубки, по которым циркулирует лимфа.
• МРТ — исследование с магнитами и радиоволнами.
• Метастазы — распространение рака в другие органы.
• Мутация — аномальное изменение в гене.
• Носовая полость — пространство внутри носа.
• Носоглотка — верхняя часть глотки.
• Ротоглотка — средняя часть глотки.
• Паллиативная помощь — облегчение симптомов.
• Панорамный рентген — снимок всей ротовой полости.
• Околоносовые пазухи — полости в костях вокруг носа.
• Парафарингеальное пространство — треугольная область рядом с глоткой.
• Функциональный статус (PS) — способность выполнять повседневные задачи.
• ПЭТ — исследование с радиоактивным индикатором.
• Первичное лечение — основное лечение.
• Первичная опухоль — первая опухоль.
• Прогноз — вероятное течение болезни.
• Прогрессия — рост/распространение рака.
• Лучевая терапия (ЛТ) — лечение излучением.
• Радиоактивный индикатор — вещество для ПЭТ.
• Рецидив — возвращение рака.
• Побочный эффект — нежелательная реакция на лечение.
• Основание черепа — костная структура между мозгом и лицом.
• Мягкое небо — мышечная часть задней стенки нёба.
• Стадирование — процесс оценки распространения рака.
• Поддерживающая терапия — паллиативная помощь.
• Таргетная терапия — препараты, воздействующие на конкретные мишени.
• Глотка — полая мышечная трубка в шее.
• Опухоль — аномальное скопление клеток.
• УЗИ — исследование звуковыми волнами.