Это руководство предназначено для того, чтобы помочь вам и вашей лечащей команде принять обоснованные решения о лечении рака анального канала. Оно основано на рекомендациях ведущих экспертов по лечению рака.
Глава 1: О раке анального канала
Что такое рак анального канала?

• Рак анального канала развивается в отверстии, через которое кал выходит из организма (анусе), или в перианальной области (коже вокруг ануса).
• Большинство случаев — плоскоклеточный рак (начинается в плоских клетках слизистой оболочки). Это руководство посвящено именно этому типу.
• Редкие типы (аденокарцинома, меланома) не рассматриваются в данном руководстве.

Где начинается рак?

• В анальном канале — трубке длиной ~3–4 см, соединяющей прямую кишку и анальное отверстие.
• В перианальной области (анальный край) — кожа вокруг ануса.

Кто подвержен наибольшему риску?

• Почти все случаи вызваны вирусом папилломы человека (ВПЧ) — наиболее распространенной ИППП.
• Другие факторы риска: ослабленный иммунитет (ВИЧ, иммуносупрессия), курение, анальный секс, наличие предраковых состояний (HSIL, AIN).

Как лечится рак анального канала?

• Для неметастатических стадий (1–3) рекомендуется химиолучевая терапия (химиотерапия + лучевая терапия).
• Для некоторых ранних перианальных раков возможна местная операция.
• Для метастатического рака (стадия 4) — системная терапия (химиотерапия + иммунотерапия).
• Рекомендуется участие в клинических исследованиях.

Как я могу получить наилучшее лечение?

• Активно участвуйте в принятии решений, задавайте вопросы, обсуждайте цели с командой.
• Получите второе мнение, если необходимо.
• Используйте это руководство для подготовки к общению с врачами.

Глава 2: Тестирование на рак анального канала
Первые шаги (при симптомах):

• Цифровое ректальное исследование (DRE): врач пальпирует анальный канал и прямую кишку пальцем в перчатке.
• Аноскопия: осмотр анального канала с помощью короткого трубчатого инструмента с подсветкой.
• Аноскопия высокого разрешения (HRA): с применением кольпоскопа и уксусной кислоты для выявления аномалий.
• Биопсия: при обнаружении подозрительных участков берется образец ткани для подтверждения диагноза.

Тесты после подтверждения диагноза (Руководство 1):

• Осмотр паховых лимфатических узлов: для выявления увеличенных узлов (пальпация, при необходимости — тонкоигольная биопсия).
• Визуализация:
• КТ или МРТ таза для оценки распространения в области ануса и лимфоузлов.
• КТ грудной клетки и брюшной полости для поиска отдаленных метастазов.
• ПЭТ/КТ или ПЭТ/МРТ при необходимости.
• Анализ крови на ВИЧ (рекомендуется).
• Гинекологический осмотр (для людей с женскими половыми органами) — скрининг на рак шейки матки (мазок Папаниколау / ВПЧ-тест).
• Тестирование на дефицит DPD (ген DPYD): перед применением фторпиримидинов (капецитабин, 5-фторурацил) для оценки риска тяжелых побочных эффектов.

Стадирование (система TNM):

• T: размер и распространение первичной опухоли (T1 ≤2 см, T2 2–5 см, T3 >5 см, T4 — поражение соседних органов).
• N: поражение регионарных лимфоузлов (N0 — нет, N1 — есть).
• M: отдаленные метастазы (M0 — нет, M1 — есть).

Стадии:

• Стадия 0 (предрак): анальная дисплазия, карцинома in situ, HSIL, AIN.
• Стадия 1: T1, N0, M0 (опухоль ≤2 см).
• Стадия 2А: T2, N0, M0 (2–5 см).
• Стадия 2В: T3, N0, M0 (>5 см).
• Стадия 3А: T1–T2, N1, M0 (опухоль ≤5 см, есть лимфоузлы).
• Стадия 3В: T4, N0, M0 (поражены соседние органы, лимфоузлов нет).
• Стадия 3С: T3–T4, N1, M0 (>5 см или поражены органы, есть лимфоузлы).
• Стадия 4: любой T, любой N, M1 (отдаленные метастазы).

Фертильность и планирование семьи:

• Лечение (особенно лучевая терапия) может повредить яичники и яички, снижая фертильность.
• Варианты сохранения фертильности: банк спермы, заморозка яйцеклеток, банк ткани яичников, овариальная транспозиция (оофоропексия).
• Обсудите с командой до начала лечения.

Вопросы для обсуждения:

• Мне делали аноскопию высокого разрешения?
• Какой у меня тип рака анального канала?
• Какова стадия рака и степень злокачественности?
• Будут ли мне проводиться генетические тесты (DPD)?

Глава 3: Лечение рака анального канала
Неметастатический рак (стадии 1–3):

• Химиолучевая терапия — стандарт для большинства пациентов (одновременное применение химиотерапии и лучевой терапии).
• Лучевая терапия: проводится 5 дней в неделю в течение 5–6 недель (25–30 сеансов), предпочтительно IMRT (интенсивно-модулированная лучевая терапия) для точного облучения опухоли и щажения здоровых тканей.
• Химиотерапия (Руководство 2):
• Предпочтительные схемы:

1. Капецитабин (перорально дважды в день в дни облучения) + митомицин (внутривенно в день начала и, возможно, на 5-й неделе).
2. 5-фторурацил (5-ФУ) (непрерывная инфузия 4–5 дней в начале и на 5-й неделе) + митомицин (однократная доза в день начала, возможно повтор на 5-й неделе).

• Другой рекомендуемый вариант: 5-ФУ + цисплатин (если митомицин не подходит).

Перианальный рак (стадии 1–3):

• Для низко- и среднедифференцированных (G1–G2) раков 1–2А стадии, не затрагивающих сфинктер, возможна местная резекция (хирургия) с краем ≥1 см.
• Если края <1 см или есть раковые клетки, рекомендуется повторная операция или химиолучевая терапия.
• Для остальных перианальных раков (высокая степень злокачественности, стадия 2 с вовлечением сфинктера, стадия 3) — химиолучевая терапия.

Последующее наблюдение и мониторинг (Руководство 3):

• Через 8–12 недель после лечения — оценка ответа:
• Полная ремиссия (CR): нет признаков рака.
• Персистенция (стабильное заболевание): рак остается, но не прогрессирует — возможно наблюдение до 6 месяцев.
• Прогрессирование: рост или распространение — требуется биопсия и дальнейшее лечение.
• При полной ремиссии:
• DRE и осмотр паховых узлов: каждые 3–6 месяцев в течение 5 лет.
• Аноскопия: каждые 6–12 месяцев в течение 3 лет (при переносимости).
• Визуализация (КТ или МРТ): ежегодно в течение 3 лет для стадий 2 и 3.

Рецидив:

• Локальный рецидив (в области ануса): рекомендуется абдоминоперинеальная резекция (APR) — удаление ануса, прямой кишки и окружающих тканей с формированием постоянной колостомы.
• Перед операцией может быть рассмотрена иммунотерапия для уменьшения опухоли.
• Рецидив в паховых лимфоузлах: возможна лимфаденэктомия или системная терапия (если ранее проводилась лучевая терапия в этой области, то повторное облучение не применяется).
• Наблюдение после лечения рецидива: DRE, аноскопия, осмотр узлов, визуализация по расписанию.

Метастатический рак (стадия 4):

• Системная терапия — основной метод.
• Первая линия (Руководство 4):
• Предпочтительный вариант: карбоплатин + паклитаксел + ретифанлимаб (ингибитор PD-1). Другие ингибиторы контрольных точек (цемиплимаб, ниволумаб, пембролизумаб и др.) также считаются эффективными в комбинации с платиновой химиотерапией.
• Другие рекомендуемые схемы: CAPEOX, FOLFOX, FOLFCIS, цисплатин + 5-ФУ, модифицированный DCF.
• Вторая и последующие линии:
• Если не получали иммунотерапию — она предпочтительна.
• Если уже получали — другие схемы химиотерапии из списка.
• Паллиативная лучевая терапия для облегчения симптомов.

Побочные эффекты:

• Лучевая терапия: краткосрочные — раздражение кожи, диарея, усталость, учащенное мочеиспускание; долгосрочные — изменения кишечника, мочевого пузыря, сексуальной функции, фертильности, вагинальный стеноз, эректильная дисфункция.
• Химиотерапия: тошнота, рвота, диарея, язвы во рту, снижение клеток крови, синдром ладоней и стоп (капецитабин), нейропатия (оксалиплатин), нефротоксичность (цисплатин), ототоксичность (цисплатин).
• Иммунотерапия: иммуноопосредованные побочные эффекты (аутоиммунные реакции).

Клинические испытания:

• Рекомендуются для всех стадий.
• Участие бесплатное, плацебо почти не используется без стандартной терапии.
• Поиск: NCCN.org/cancercenters, cancer.gov, clinicaltrials.gov.

Вопросы для обсуждения:

• Подхожу ли я для хирургии вместо химиолучевой терапии?
• Какие побочные эффекты и как их уменьшить?
• Будет ли IMRT?
• Что происходит во время моделирования перед лучевой терапией?
• Нужны ли меры безопасности для семьи после лучевой терапии?

Глава 4: Выживание
Изменения кишечника и мочевого пузыря:

• После лучевой терапии: недержание кала, учащенный стул, газы, императивные позывы, жидкий стул, недержание мочи, частое мочеиспускание.
• Помощь: противодиарейные препараты, изменение диеты (клетчатка, добавки), физиотерапия тазового дна.

Сексуальное здоровье:

• У людей с мужскими половыми органами: эректильная дисфункция, снижение либидо.
• У людей с женскими половыми органами: сухость влагалища, боль при сексе, вагинальный стеноз (укорочение и сужение влагалища).
• Рекомендации: вагинальные дилататоры (для женщин) — использовать во время и после лучевой терапии, консультация сексолога, программа сексуального здоровья в онкоцентре.

Ранняя менопауза (для женщин):

• Радиация повреждает яичники → снижение гормонов → приливы, ночная потливость, проблемы со сном, изменения настроения, сухость влагалища, прекращение менструаций.
• Обсудить с врачом заместительную гормональную терапию или другие методы.

Низкий тестостерон (для мужчин):

• Радиация повреждает яички → снижение либидо, эректильная дисфункция, изменения настроения, усталость, увеличение жира.

Психическое здоровье и благополучие:

• Страх стигмы, изоляция, тревога, депрессия.
• Обратиться за помощью к психологу, социальному работнику, группам поддержки.
• Использовать ресурсы по дистрессу (NCCN).

Уход за стомой:

• Если проведена APR с колостомой — обучение медсестрой-специалистом по стомам, группы поддержки для людей со стомой.

Дополнительные здоровые привычки:

• Следовать скринингу на другие виды рака.
• Поддерживать здоровый вес, питание, физическую активность (150 минут умеренной активности в неделю).
• Ограничить алкоголь, отказаться от табака.
• Проверить плотность костной ткани (риск переломов таза после лучевой терапии).

Вопросы для обсуждения:

• Можете ли вы предоставить план последующего ухода?
• Есть ли программа реабилитации в центре?
• Чего ожидать на визитах после лечения?

Глава 5: Другие ресурсы

• Fight Colorectal Cancer (FightCRC.org) — ведущая организация по раку толстой и прямой кишки (также поддерживает анальный рак).
• NCCN.org/patientguidelines — все руководства для пациентов.
• NCCN.org/cancercenters — поиск онкологических центров.
• Приложение NCCN Patient Guides for Cancer.
• Клинические испытания: clinicaltrials.gov, cancer.gov.

Глоссарий основных терминов

• Абдоминоперинеальная резекция (APR) — хирургическое удаление ануса, прямой кишки и лимфоузлов с созданием постоянной колостомы.
• Анальный канал — трубка, соединяющая прямую кишку и анальное отверстие.
• Анальный сфинктер — кольцевая мышца, контролирующая открытие/закрытие ануса.
• Анус — отверстие для выхода кала.
• Химиолучевая терапия — одновременное применение химиотерапии и лучевой терапии.
• Клиническое исследование — исследование новых методов лечения.
• Колостома — хирургическое отверстие в брюшной стенке для вывода кала.
• Интенсивно-модулированная лучевая терапия (IMRT) — точный вид лучевой терапии.
• Либидо — половое влечение.
• Паховые лимфатические узлы — узлы в паховой области.
• Перианальная область — кожа вокруг ануса.
• Стеноз влагалища — сужение и укорочение влагалища.
• Системная терапия — лекарства, действующие на весь организм.
• ВПЧ — вирус папилломы человека (основная причина рака анального канала).
• Поддерживающая терапия — помощь для улучшения качества жизни.