Это руководство поможет вам и вашей лечащей команде принять обоснованные решения о лечении рака пищевода. Оно основано на рекомендациях ведущих экспертов по лечению рака.
1. О раке пищевода
Что такое пищевод?

• Это длинная мышечная трубка (около 10 дюймов), по которой пища проходит из горла в желудок.
• Стенка пищевода состоит из 4 слоев: слизистая, подслизистая, мышечная и наружная оболочка.

Типы рака пищевода:

• Плоскоклеточный рак (ПКР): чаще в верхнем и среднем отделах.
• Аденокарцинома (АП): чаще в нижнем отделе, часто связана с пищеводом Барретта (предраковое состояние из-за хронического рефлюкса).

Как распространяется рак?

• Прорастает через слои стенки, поражает лимфатические узлы, соседние органы, а затем отдаленные (печень, легкие, кости).

Стадии (обобщённо):

• Ранняя: опухоль только в слизистой/подслизистой, без лимфоузлов.
• Местно-распространённая: поражает мышечный слой, адвентицию или близлежащие лимфоузлы/органы.
• Метастатическая: отдалённые метастазы (стадия IV).

2. Диагностика рака пищевода
Основные тесты (Руководство 1):

• История болезни и физикальное обследование.
• Эндоскопия верхних отделов ЖКТ (ЭГДС) с биопсией — основной метод подтверждения диагноза.
• Эндоскопическое УЗИ (ЭУЗИ) — для оценки глубины инвазии и лимфоузлов.
• Компьютерная томография (КТ) грудной клетки, брюшной полости и таза с контрастом.
• ПЭТ/КТ с ФДГ — для выявления метастазов.
• Бронхоскопия — при подозрении на поражение трахеи/бронхов.
• Лапароскопия — при подозрении на метастазы в брюшине.

Анализы крови:

• Общий анализ крови (CBC), биохимический профиль (функция почек, печени).
• Оценка питания (возможно потребуется зондовое питание).

Биомаркерное тестирование (обязательно при метастатическом/рецидивирующем раке):

• HER2 (для аденокарциномы) — определяет возможность применения трастузумаба.
• PD-L1 (CPS) — для иммунотерапии.
• MSI-H/dMMR — высокая микросателлитная нестабильность (показание для пембролизумаба/достарлимаба).
• TMB-H (высокая мутационная нагрузка) — для пембролизумаба.
• Слияния NTRK, RET, мутации BRAF V600E — для таргетных препаратов.

Генетическое тестирование — для выявления наследственных синдромов (по показаниям).
Статус производительности (PS) — оценка способности выполнять повседневные задачи (шкала ECOG 0–5 или Karnofsky). Влияет на выбор лечения.
3. Стадирование (система TNM)

• T (опухоль): Tis (дисплазия), T1 (слизистая/подслизистая), T2 (мышечный слой), T3 (адвентиция), T4 (соседние структуры).
• N (лимфоузлы): N0 (нет), N1 (1–2), N2 (3–6), N3 (≥7).
• M (метастазы): M0 (нет), M1 (есть).

Клиническая стадия (cTNM) – до лечения.
Патологическая стадия (pTNM) – после операции.
Стадии по типам рака (сокращённо):
Для аденокарциномы (клиническая, Руководство 3):

• Стадия 0: Tis N0 M0
• Стадия I: T1 N0 M0
• Стадия IIA: T1 N1 M0
• Стадия IIB: T2 N0 M0
• Стадия III: T2 N1 M0; T3 N0-N1 M0; T4a N0-N1 M0
• Стадия IVA: T1-T4a N2 M0; T4b N0-N2 M0; любой T N3 M0
• Стадия IVB: любой T любой N M1

Для плоскоклеточного рака (патологическая, Руководство 4) – аналогично с учётом локализации и степени дифференцировки.
4. Виды лечения
Команда по уходу: многопрофильная (гастроэнтеролог, торакальный хирург, онколог, радиолог, диетолог, психолог и др.).
Эндоскопическая терапия (для ранних стадий T1a, T1b):

• Эндоскопическая резекция (ЭР) – удаление поражённых участков.
• Абляция (радиочастотная, крио-, фотодинамическая) – уничтожение раковых клеток.

Хирургическое вмешательство:

• Эзофагэктомия – удаление части или всего пищевода.
• Реконструкция (чаще всего желудочным трансплантатом).
• Лимфаденэктомия (удаление ≥15 лимфоузлов).
• Цель – отрицательный край (R0).

Системная терапия:

• Химиотерапия: капецитабин, цисплатин, карбоплатин, доцетаксел, фторурацил, иринотекан, оксалиплатин, паклитаксел.
• Иммунотерапия: ниволумаб, пембролизумаб, тислелизумаб, достарлимаб.
• Таргетная терапия: трастузумаб (HER2+), рамуцирумаб (VEGF), энтректиниб/ларотректиниб (NTRK+), селперкатиниб (RET+), дабрафениб/траметиниб (BRAF V600E).

Химиолучевая терапия – одновременное применение для усиления эффекта.
Лучевая терапия – дистанционная (EBRT) или брахитерапия.
Клинические исследования – рекомендуются на всех стадиях; участие бесплатное.
Поддерживающая (паллиативная) терапия – контроль симптомов (боль, кровотечение, закупорка пищевода, потеря веса, тошнота, усталость), психологическая и социальная поддержка.
5. Лечение по типу рака
Плоскоклеточный рак (глава 5):

• Ранняя стадия (pTis, T1a, T1b): эндоскопическая терапия (ЭР ± абляция) → наблюдение. При невозможности – эзофагэктомия или химиолучевая терапия.
• Местно-региональный:
• T1b–T2 N0, опухоль <3 см: эзофагэктомия.
• T2 N+ или T3–T4a: предоперационная химиолучевая терапия + эзофагэктомия (предпочтительно) или окончательная химиолучевая терапия.
• T4b: химиолучевая терапия (если инвазия в трахею/крупные сосуды/позвоночник/сердце – только химиотерапия).
• После эзофагэктомии: стадирование; варианты – наблюдение, адъювантный ниволумаб или химиолучевая терапия (если ранее не проводилась).

Аденокарцинома (глава 6):

• Ранняя стадия (pTis, T1a, T1b): эндоскопическая терапия → наблюдение. Альтернатива – эзофагэктомия или химиолучевая терапия.
• Местно-региональный:
• T1b–T2 N0, опухоль <3 см: эзофагэктомия.
• T2 N+ или T3–T4a: периоперационная химиотерапия (предпочтительно) или предоперационная химиолучевая терапия + эзофагэктомия.
• T4b: химиолучевая терапия (если инвазия в трахею/крупные сосуды/позвоночник/сердце – только химиотерапия).
• После эзофагэктомии: стадирование; варианты – наблюдение, адъювантная системная терапия или химиолучевая терапия.
• При MSI-H/dMMR: возможно применение ингибиторов контрольных точек.

6. Рецидивирующее или метастатическое заболевание (глава 7)
Локально-региональный рецидив (в пищеводе или регионарных лимфоузлах):

• Если ранее не было химиолучевой терапии – химиолучевая терапия (предпочтительно).
• Если ранее была химиолучевая терапия – эзофагэктомия (если операбельно) или паллиативная терапия.

Метастатическое заболевание (стадия IV):

• Лечение зависит от функционального статуса (PS) и биомаркеров.
• При PS 0–2: системная терапия + паллиативная помощь.
• При PS 3–4: только паллиативная помощь.

Системная терапия первой линии (для метастатического/рецидивирующего):
Для плоскоклеточного рака (Руководство 6):

• Предпочтительные: фторпиримидин + оксалиплатин + ниволумаб или пембролизумаб; фторпиримидин + цисплатин + ниволумаб или пембролизумаб; ниволумаб + ипилимумаб.
• Для MSI-H/dMMR: пембролизумаб, достарлимаб, ниволумаб + ипилимумаб.

Для аденокарциномы (Руководство 8):

• HER2+: фторпиримидин + оксалиплатин/цисплатин + трастузумаб (± пембролизумаб).
• HER2-: фторпиримидин + оксалиплатин + ниволумаб или пембролизумаб; фторпиримидин + цисплатин + пембролизумаб; фторпиримидин + оксалиплатин/цисплатин (без иммунотерапии).
• Для MSI-H/dMMR: иммунотерапия (пембролизумаб, достарлимаб, ниволумаб + ипилимумаб).

Терапия второй и последующих линий (Руководства 7 и 9):

• Для плоскоклеточного: ниволумаб, пембролизумаб, доцетаксел, паклитаксел, иринотекан, фторурацил + иринотекан.
• Для аденокарциномы: рамуцирумаб + паклитаксел; фам-трастузумаб дерукстекан (для HER2+); доцетаксел, паклитаксел, иринотекан, фторурацил + иринотекан; трифлуридин + типирацил (для 3-й линии при ПЖС).
• При наличии NTRK, RET, BRAF V600E, MSI-H, TMB-H – соответствующие таргетные препараты или иммунотерапия.

7. Поддерживающая терапия и контроль симптомов

• Затруднение глотания (дисфагия): стентирование, бужирование, абляция, фотодинамическая терапия.
• Кровотечение: эндоскопическое лечение, лучевая терапия, эмболизация.
• Закупорка пищевода: установка стента.
• Потеря веса и проблемы с питанием: зондовое питание (назогастральный, гастростомический, еюностомический зонды), консультация диетолога.
• Боль: обезболивающие препараты, паллиативная лучевая терапия.
• Тошнота и рвота: противорвотные препараты.
• Усталость: физическая активность, поддержка питания.
• Дистресс (психологический): психологическая помощь, группы поддержки.
• Предварительное планирование медицинской помощи: обсуждение целей лечения и составление предварительного распоряжения.

8. Глоссарий основных терминов

• Абляция – уничтожение опухоли теплом, холодом, лазером или химикатами.
• Аденокарцинома – рак из клеток, вырабатывающих слизь.
• Биопсия – взятие образца ткани для анализа.
• Биоаналог – препарат, очень похожий на оригинальный.
• Брахитерапия – внутреннее облучение.
• Дисфагия – затруднённое глотание.
• Пищевод Барретта – предраковое состояние при рефлюксе.
• Эзофагэктомия – удаление пищевода.
• Эндоскопическая резекция – удаление опухоли через эндоскоп.
• Статус производительности (PS) – оценка способности к самообслуживанию (ECOG/Karnofsky).
• Системная терапия – лекарства, действующие на весь организм (химио-, иммуно-, таргетная).
• Химиолучевая терапия – одновременное применение химиотерапии и лучевой терапии.

9. Ресурсы и поддержка

• NCCN.org/patientguidelines – все руководства для пациентов.
• NCCN.org/cancercenters – поиск онкологических центров.
• EC Aware (ecaware.org) – ассоциация по повышению осведомленности о раке пищевода.
• Фонд просвещения по раку пищевода (ECEF) – поддержка пациентов.
• Клинические исследования: cancer.gov/clinicaltrials, clinicaltrials.gov.