Это руководство поможет вам и вашей лечащей команде принимать обоснованные решения о лечении рака почки. Оно основано на рекомендациях ведущих экспертов по лечению рака.
1. О раке почки
Что такое рак почки?

• Рак, начинающийся в тканях почек, называется раком почки.
• Наиболее распространенный тип (около 90% случаев) — почечно-клеточный рак (ПКР). Именно ему посвящено это руководство.
• Большинство случаев ПКР относятся к светлоклеточному подтипу.
• Менее распространенные типы — несветлоклеточный ПКР, уротелиальная карцинома (лечится как рак мочевого пузыря), опухоль Вильмса (у детей) и саркома почки.

Что такое почки?

• Парные органы размером с кулак взрослого человека, расположенные в брюшной полости.
• Основная функция — фильтрация крови, удаление отходов и избытка воды в виде мочи.
• Почки также вырабатывают гормоны, регулирующие кровяное давление и выработку красных кровяных клеток.
• Каждая почка работает независимо; многие люди живут полноценно с одной почкой.

Как работают почки?

• Кровь поступает через почечную артерию → фильтруется в почечных канальцах → отходы превращаются в мочу → моча собирается в почечной лоханке → выходит через мочеточник → очищенная кровь покидает почку через почечную вену.

Как лечится рак почки?

• Лечение зависит от типа клеток, размера, локализации и распространения опухоли.
• Обычно начинается с хирургического удаления опухоли (части или всей почки).
• После операции может назначаться системная (медикаментозная) терапия.

2. Диагностика рака почки
Общие анализы состояния здоровья (Руководство 1):

• История болезни и физический осмотр — сбор информации о здоровье, симптомах, семейном анамнезе.
• Скрининг на дистресс — оценка эмоционального состояния.
• Функциональный статус (PS) — оценка способности выполнять повседневные задачи (влияет на выбор лечения).

Анализы крови и мочи:

• Общий анализ крови с дифференциалом — уровни эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.
• Комплексный биохимический анализ — функция почек и печени.
• Анализ мочи — может выявить кровь (гематурию) или другие отклонения.
• Цитологическое исследование мочи — поиск раковых клеток (при подозрении на уротелиальный рак).

Визуализационные исследования:

• КТ (компьютерная томография) — основной метод, часто с контрастом.
• МРТ (магнитно-резонансная томография) — при неоднозначных результатах КТ.
• УЗИ почек — помогает отличить твердые опухоли от кист.
• Сцинтиграфия костей — при подозрении на метастазы в кости.
• Рентген грудной клетки — для выявления метастазов в легких.
• Контрастное вещество — улучшает качество изображений; сообщите об аллергии или проблемах с почками.

Биопсия:

• Взятие образца ткани для подтверждения диагноза.
• Часто не проводится перед операцией, если опухоль ограничена почкой — образец исследуют после удаления.
• При метастатическом заболевании может потребоваться биопсия метастазов.

Тестирование биомаркеров и генетическое тестирование:

• Биомаркеры — выявление мутаций, уровня белков для выбора лечения (чаще при запущенном раке).
• Генетическое тестирование — для выявления наследственных синдромов (при множественных опухолях, возрасте ≤46 лет, семейном анамнезе). Наследственный ПКР (НПКР) требует особого подхода к наблюдению.

3. Стадирование и типы рака почки
Стадии рака почки (Руководство 2):

• Стадия 1 (T1, N0, M0) — опухоль ≤7 см, только в почке.
• Стадия 2 (T2, N0, M0) — опухоль >7 см, только в почке.
• Стадия 3 (T3, N0/N1, M0) — распространение в крупные вены, ткани или лимфоузлы, но не за пределы фасции Героты (наружная оболочка почки).
• Стадия 4 — T4 (за пределы фасции Героты) или M1 (отдаленные метастазы).

Типы почечно-клеточного рака:

• Светлоклеточный (ccRCC) — наиболее распространенный (~70%).
• Несветлоклеточный (nccRCC) — включает папиллярный (самый частый подтип), хромофобный, собирательных каналов, медуллярный и др.
• Саркоматоидные признаки — могут присутствовать в любом подтипе, указывают на более агрессивное течение.

4. Виды лечения
Команда по уходу:

• Многопрофильная команда: онколог, уролог, нефролог, хирурги, радиологи, медсестры и др.

Активное наблюдение:

• Тщательный мониторинг роста опухоли без лечения. Подходит для опухолей <2 см или пациентов с другими серьезными заболеваниями.

Абляция:

• Уничтожение небольших опухолей (≤3 см) с помощью экстремальных температур, радиоволн или микроволн.
• Виды: криоабляция (замораживание), радиочастотная абляция (РЧА), микроволновая абляция.

Хирургическое вмешательство:

• Частичная нефрэктомия — удаление опухоли с частью почки (органосохраняющая). Предпочтительна для небольших опухолей.
• Радикальная нефрэктомия — удаление всей почки, жировой ткани, возможно надпочечника и лимфоузлов.
• Циторедуктивная нефрэктомия — удаление первичной опухоли при метастатическом раке для улучшения результатов системной терапии.
• Метастазэктомия — удаление одного или нескольких метастазов (особенно при олигометастатическом заболевании).
• Операции могут быть открытыми или малоинвазивными (лапароскопическими/роботизированными).

Лучевая терапия:

• Стереотаксическая лучевая терапия тела (SBRT) — высокоточное облучение за 1–5 сеансов. Используется как абляционная терапия или для облегчения симптомов.

Системная терапия (Руководство 3):

• Таргетная терапия:
• Ингибиторы ангиогенеза: бевацизумаб, акситиниб, пазопаниб, сунитиниб, тивозаниб, ленватиниб, кабозантиниб.
• Ингибиторы HIF-2a: бельзутифан.
• Ингибиторы киназы mTOR: эверолимус, сиролимус.
• Ингибиторы тирозинкиназы (ИТК): многие из перечисленных выше.
• Иммунотерапия (ингибиторы контрольных точек): ниволумаб, пембролизумаб, ипилимумаб, авелумаб.
• Химиотерапия — редко применяется при раке почки.

Клинические испытания — рекомендуются на всех стадиях; участие бесплатное.
Поддерживающая (паллиативная) терапия — облегчение симптомов, улучшение качества жизни.
5. Лечение по стадиям (1, 2, 3)
Стадия 1 (T1a, ≤4 см):

• Предпочтительно: частичная нефрэктомия.
• Альтернативы: абляция, SBRT, активное наблюдение, радикальная нефрэктомия (в некоторых случаях).
• После лечения — наблюдение.

Стадия 1 (T1b, 4–7 см):

• Варианты: частичная нефрэктомия, радикальная нефрэктомия.
• В некоторых случаях: активное наблюдение, абляция, SBRT.
• После лечения — наблюдение.

Стадия 2 (T2, >7 см):

• Варианты: частичная или радикальная нефрэктомия.
• В некоторых случаях: SBRT.
• После операции: наблюдение или адъювантный пембролизумаб (для светлоклеточных опухолей высокого риска).

Стадия 3 (T3, N0/N1, M0):

• Варианты: радикальная нефрэктомия (предпочтительно), частичная нефрэктомия (при необходимости).
• После операции: пембролизумаб (для светлоклеточных) или наблюдение/клиническое исследование (для несветлоклеточных).

Наблюдение после лечения:

• Регулярные осмотры, анализы крови/мочи, визуализация (КТ/МРТ) для контроля функции почек и выявления рецидива.
• Пациентам с наследственным ПКР — пожизненное наблюдение.

6. Лечение стадии 4 и рецидива
Стадия 4 (неметастатическая — T4, N0/N1, M0):

• Хирургия (нефрэктомия) с последующим пембролизумабом или наблюдением.

Метастатический рак (любой T, любой N, M1):

• Циторедуктивная нефрэктомия (удаление первичной опухоли) + системная терапия.
• Для олигометастатического заболевания — метастазэктомия, SBRT или абляция.

Системная терапия первой линии для светлоклеточного ПКР (Руководство 5):

• Благоприятный прогноз: акситиниб + пембролизумаб, кабозантиниб + ниволумаб, ипилимумаб + ниволумаб, ленватиниб + пембролизумаб.
• Средний/высокий риск: те же комбинации, а также кабозантиниб в монотерапии.
• Другие варианты: акситиниб + авелумаб, пазопаниб, сунитиниб.

Системная терапия первой линии для несветлоклеточного ПКР (Руководство 6):

• Предпочтительные: клиническое исследование, кабозантиниб, кабозантиниб + ниволумаб, ленватиниб + пембролизумаб.
• Другие: эрлотиниб + бевацизумаб (при папиллярном), эверолимус, сунитиниб, ниволумаб, пембролизумаб.

Прогрессирование заболевания:

• Смена системной терапии на следующую линию (Руководство 7 для светлоклеточного).
• При олигометастазах — локальное лечение (хирургия, SBRT, абляция).

7. Наследственный рак почки (НПКР)
Обзор:

• Наследственный почечно-клеточный рак (HRCC) вызван мутациями генов, передающихся от родителей к детям.
• Люди с HRCC имеют повышенный риск развития рака почки и других видов рака.
• Требуется пожизненное наблюдение.

Основные синдромы (Руководство 8):

Скрининг (Руководство 9):

• Регулярная МРТ или КТ почек (интервалы зависят от синдрома, от 1 до 3 лет).
• Привлечение других специалистов (неврология, дерматология, эндокринология и др.).

Лечение:

• Большинство случаев лечатся частичной нефрэктомией (органосохраняющая).
• Возможна абляция или системная терапия (Руководство 10):
• VHL: бельзутифан (предпочтительно), пазопаниб.
• TC: эверолимус (предпочтительно), сиролимус.
• HLRCC: эрлотиниб + бевацизумаб (другие), кабозантиниб + ниволумаб (в определенных случаях).
• После лечения — пожизненное наблюдение.

8. Другие ресурсы
Организации поддержки:

• CancerCare (cancercare.org)
• Cancer Hope Network (cancerhopenetwork.org)
• Imerman Angels (imermanangels.org)
• International Kidney Cancer Coalition (ikcc.org)
• KidneyCAN (kidneycan.org)
• Kidney Cancer Association (kidneycancer.org)
• My Faulty Gene (myfaultygene.org)
• Triage Cancer (triagecancer.org)
• GRACE (cancergrace.org)

Поиск клинических исследований:

• NCCN Cancer Centers (NCCN.org/cancercenters)
• NCI (cancer.gov/clinicaltrials)
• ClinicalTrials.gov

Глоссарий основных терминов

• Абляция — уничтожение опухоли экстремальными температурами, радиоволнами или химикатами.
• Активное наблюдение — мониторинг опухоли без лечения.
• Биопсия — взятие образца ткани для анализа.
• Биоаналог — практически идентичная копия лекарственного препарата.
• Визуализация — методы получения изображений внутренних органов (КТ, МРТ, УЗИ).
• Ингибиторы ангиогенеза — препараты, блокирующие рост новых кровеносных сосудов.
• Иммунотерапия — препараты, активирующие иммунную систему против рака.
• Клиническое исследование — исследование новых методов лечения на людях.
• Контраст — вещество для улучшения изображений при КТ/МРТ.
• Метастазы — отдалённое распространение рака.
• Нефрэктомия — удаление почки (частичная или радикальная).
• Олигометастазы — небольшое количество метастазов (обычно ≤5).
• Паллиативная помощь — облегчение симптомов, улучшение качества жизни (поддерживающая терапия).
• Почечно-клеточный рак (ПКР) — наиболее распространенный тип рака почки.
• Рецидив — возвращение рака после лечения.
• Системная терапия — лекарства, действующие на весь организм (таргетная, иммуно-, химиотерапия).
• Стереотаксическая лучевая терапия тела (SBRT) — высокоточное облучение за 1–5 сеансов.
• Таргетная терапия — препараты, воздействующие на специфические мишени раковых клеток.
• Фасция Героты — наружная фиброзная оболочка почки.
• Функциональный статус (PS) — оценка способности выполнять повседневные задачи.