Это руководство поможет вам и вашей лечащей команде принимать обоснованные решения о лечении рака матки. Оно основано на рекомендациях ведущих экспертов по лечению рака.
1. О раке матки
Что такое рак эндометрия?

• Наиболее распространенный тип рака матки. Начинается во внутренней слизистой оболочке матки (эндометрии).
• Часто обнаруживается до распространения за пределы матки. Наиболее частый симптом — аномальное вагинальное кровотечение.

Что такое саркома матки?

• Редкое онкологическое заболевание, которое начинается в более глубоких слоях матки (обычно в мышечном слое — миометрии) или в соединительной ткани эндометрия.
• Также называются злокачественными мезенхимальными опухолями. Могут быть сложными в лечении.

Как начинается рак матки?

• Клетки матки изменяются, начинают бесконтрольно размножаться и образуют опухоль. Раковые клетки могут распространяться через кровь или лимфу.

Как лечится рак матки?

• Стадия рака определяет варианты лечения.
• По возможности рекомендуется хирургическое удаление матки и шейки матки (тотальная гистерэктомия).
• При небольших опухолях и желании сохранить фертильность может быть предложено лечение с сохранением фертильности.
• Если операция невозможна — лучевая терапия (наружная, внутренняя или обе).
• После операции часто назначают химиотерапию и лучевую терапию.
• Рекомендуется участие в клинических исследованиях, особенно при редких типах.

Кто в моей команде?

• Гинеколог-онколог, онколог, радиотерапевт, онкологические медсестры, генетический консультант, фармацевт, социальный работник, психолог, сексолог, диетолог.

2. Обследование на рак матки
Первые шаги (Руководство 1)

• Полное медицинское и гинекологическое обследование (оценка размера и подвижности матки).
• Биопсия эндометрия — основной метод диагностики рака эндометрия (проводится в кабинете гинеколога).
• При подозрении на распространение на шейку матки — биопсия шейки матки.
• Анализы крови: общий анализ крови, функция печени/почек, CA-125 (при подозрении на распространение).
• Визуализация: УЗИ таза (трансабдоминальное/трансвагинальное), рентген грудной клетки, КТ, МРТ таза, ПЭТ/КТ.
• Тестирование на наследственный риск: при подозрении на синдром Линча или другие наследственные синдромы — генетическое консультирование и тестирование (кровь/слюна).
• Тестирование биомаркеров: для всех раков эндометрия рекомендуется проверка на dMMR (или MSI-H), мутации POLE, p53, а также (для рецидивирующих/метастатических) — HER2, секвенирование нового поколения (NGS) для выявления редких мутаций (NTRK, RET, TMB).
• Тестирование гормональных рецепторов (эстроген/прогестерон): рекомендуется для сарком матки и рецидивирующего/запущенного рака эндометрия.
• Скрининг на дистресс — оценка эмоционального состояния.

3. Виды лечения
Хирургическое вмешательство

• Тотальная гистерэктомия с двусторонней сальпингоофорэктомией (БСО) — удаление матки, шейки, обоих яичников и маточных труб (наиболее распространённая операция). Если рак только в матке и пациентка в пременопаузе, возможно сохранение яичников.
• Радикальная гистерэктомия с БСО — при распространении на шейку матки; удаляется также часть влагалища.
• Циторедуктивная (дебулкинговая) хирургия — удаление максимально возможного объема опухоли при распространении на другие органы.
• Минимально инвазивная хирургия (лапароскопическая/роботизированная) — предпочтительна при возможности.
• Хирургическое стадирование — во время операции проводится осмотр брюшной полости, промывание брюшины, удаление лимфатических узлов (биопсия сторожевого лимфоузла).

Лучевая терапия

• Дистанционная лучевая терапия (ДЛТ) — облучение извне, обычно 5 дней в неделю в течение 5–6 недель (включая IMRT для снижения побочных эффектов).
• Брахитерапия (внутренняя) — радиоактивный материал помещается во влагалище или матку.
• Стереотактическая лучевая терапия тела (SBRT) — для метастатических очагов (печень, лёгкие, лимфоузлы).

Системная терапия

• Химиотерапия — наиболее частый системный метод (препараты платины, таксаны и др.).
• Таргетная терапия — направлена на специфические биомаркеры (например, трастузумаб при HER2+, ленватиниб, олапариб).
• Иммунотерапия — ингибиторы контрольных точек (пембролизумаб, достарлимаб, дурвалумаб) особенно эффективны при dMMR/MSI-H опухолях.
• Эндокринная терапия — изменение уровня гормонов (прогестины, ингибиторы ароматазы) для гормон-рецептор-положительных опухолей.

Клинические исследования — рекомендуются на любой стадии, особенно при редких и рецидивирующих формах.
4. Лечение рака эндометрия
Лечение, сохраняющее фертильность (только для небольших эндометриоидных опухолей)

• Рекомендуется эндокринная терапия прогестинами: внутриматочная спираль с левоноргестрелом (Мирена) + прогестиновые таблетки.
• Контроль биопсии каждые 3–6 месяцев. При отсутствии рака через 6 месяцев можно прекратить терапию и планировать беременность. Если рак сохраняется через 12 месяцев — рекомендуется гистерэктомия с БСО.

Наиболее распространённый тип (эндометриоидный)

• Основное лечение — тотальная гистерэктомия с БСО (по возможности минимально инвазивная).
• При распространении на шейку матки — радикальная гистерэктомия, возможно с предоперационной лучевой терапией.
• Если операция невозможна — ДЛТ, брахитерапия, химиотерапия или эндокринная терапия (прогестины).
• Послеоперационное лечение (Руководство 3):
• Стадия 1: решение о дополнительной терапии зависит от степени злокачественности; возможны вагинальная брахитерапия, ДЛТ или наблюдение.
• Стадия 2: предпочтительна ДЛТ + брахитерапия, возможно добавление химиотерапии или гормональной терапии (при медленнорастущих опухолях).
• Стадии 3–4: основное — системная терапия (химиотерапия, иногда гормональная), дополненная ДЛТ и/или брахитерапией.

Рак эндометрия высокого риска (серозная, светлоклеточная, карциносаркома, недифференцированная/дедифференцированная)

• Хирургическое лечение — тотальная гистерэктомия с БСО (по возможности минимально инвазивно). Лечение, сохраняющее фертильность, не рекомендуется.
• Тестирование на HER2 для серозной карциномы и карциносаркомы.
• Послеоперационное лечение (Руководство 5):
• Серозная/светлоклеточная:
• Неинвазивная стадия 1А: наблюдение, химиотерапия (с брахитерапией или без) или только брахитерапия, в зависимости от промывания брюшины.
• Инвазивная стадия 1А, 1Б, 2: вариант 1 — химиотерапия (с лучевой/брахитерапией) или вариант 2 — ДЛТ (с брахитерапией).
• Стадии 3–4: химиотерапия + лучевая/брахитерапия по показаниям.
• Карциносаркома:
• Стадия 1: химиотерапия + брахитерапия.
• Стадии 2–4: химиотерапия + ДЛТ и/или брахитерапия.
• Недифференцированная/дедифференцированная: химиотерапия после операции, возможно с ДЛТ/брахитерапией.
• При невозможности операции — ДЛТ, вагинальная брахитерапия и/или химиотерапия.

Метастатический рак эндометрия (Руководство 4)

• Системная терапия первой линии (предпочтительные схемы):
• Карбоплатин + паклитаксел + достарлимаб (Jemperli) (для всех стадий 3–4)
• Карбоплатин + паклитаксел + пембролизумаб (кроме карциносаркомы)
• Карбоплатин + паклитаксел + дурвалумаб (только для dMMR)
• Карбоплатин + паклитаксел + трастузумаб (для HER2+ серозной/карциносаркомы)
• Карбоплатин + паклитаксел + бевацизумаб
• Для pMMR опухолей: карбоплатин + паклитаксел + дурвалумаб + олапариб.
• При рецидиве — иммунотерапия (пембролизумаб, достарлимаб) при MSI-H/dMMR; ленватиниб + пембролизумаб для pMMR.

Рецидив рака эндометрия

• Во влагалище или вблизи:
• Если ранее не было ДЛТ — предпочтительна ДЛТ (+ брахитерапия, системная терапия).
• Если ДЛТ уже проводилась — системная терапия, низкодозная лучевая терапия, брахитерапия, или хирургия.
• В печени/лёгких (метастатический рецидив):
• При ограниченных очагах — возможна резекция, SBRT или абляция.
• При множественных — системная терапия (см. Руководство 6).
• Поддерживающая терапия — доступна на всех этапах для улучшения качества жизни.

5. Лечение саркомы матки
Типы сарком (рассматриваемые в руководстве):

• Эндометриальная стромальная саркома (ЭСС)
• Аденосаркома
• Лейомиосаркома (ЛМС)
• Недифференцированная саркома матки (НСМ)
• Периваскулярная эпителиоидноклеточная опухоль (PEComa)
• Воспалительная миофибробластическая опухоль (ВМТО)

Первые шаги

• Визуализация: КТ грудной клетки, брюшной полости и таза с контрастом; МРТ таза/брюшной полости; ПЭТ/КТ при необходимости.
• Тестирование на гормональные рецепторы (для ЛМС, аденосаркомы и ЭСС) — помогает решить вопрос об удалении яичников.

Хирургическое лечение

• Тотальная гистерэктомия (возможно с БСО) — основной метод. Решение о БСО у женщин детородного возраста принимается индивидуально.
• При обнаружении саркомы после гистерэктомии:
• При неполном удалении опухоли или сохранённой шейке — повторная операция.
• При низкодифференцированной ЭСС или аденосаркоме низкого риска: удаление яичников (если сохранены) + антиэстрогенная терапия, ДЛТ, паллиативная лучевая терапия (для стадии 4В).
• При аденосаркоме высокого риска — удаление яичников, химиотерапия или таргетная терапия, антиэстрогенная терапия (если ER+).
• Для других типов (высокодифференцированная ЭСС, НСМ, ЛМС, PEComa, ВМТО): стадия 1 — наблюдение; стадии 2–3 — системная терапия или ДЛТ; стадия 4А — системная терапия и/или ДЛТ; стадия 4В — системная терапия, паллиативная ДЛТ.

Системная терапия первой линии (Руководство 7)

• Предпочтительные: доцетаксел + гемцитабин; доксорубицин; доксорубицин + ифосфамид; доксорубицин + трабектедин (для ЛМС); доксорубицин + дакарбазин (при противопоказаниях к ифосфамиду).
• При специфических биомаркерах: ингибиторы тирозинкиназы для NTRK-слияний (ларотректиниб, энтректиниб, репотректиниб); для ALK-транслокаций (кризотиниб, церитиниб, бригатиниб, лорлатиниб, алектиниб); для RET-слияний (селперкатиниб); для PECom — ингибиторы mTOR (сиролимус).
• Антиэстрогенная терапия (Руководство 8) для низкодифференцированной ЭСС и аденосаркомы низкого риска: ингибиторы ароматазы (анастрозол, летрозол, эксеместан) ± аналоги ГнРГ (для пременопаузы). Другие: фулвестрант, мегестрола ацетат, медроксипрогестерона ацетат.

Рецидив саркомы матки

• Во влагалище/тазу: если ранее не было ДЛТ — хирургия + ДЛТ (возможно с брахитерапией) или системная терапия. Если ДЛТ была — хирургия, системная терапия, или повторная ДЛТ/брахитерапия.
• В печени/лёгких (отдалённый рецидив):
• Ограниченные метастазы — хирургия, абляция, SBRT.
• Множественные метастазы — системная терапия (химиотерапия или таргетная терапия по биомаркерам), паллиативная ДЛТ.
• Вторая линия (Руководство 10):
• Для ЛМС: трабектедин (предпочтительно).
• Для других: гемцитабин + дакарбазин, гемцитабин + винорелбин, дакарбазин, гемцитабин, эпирубицин, ифосфамид, липосомальный доксорубицин, пазопаниб, темозоломид, регорафениб, эрибулин.
• В определённых случаях: пембролизумаб или ипилимумаб + ниволумаб (при TMB-H), ингибиторы PARP (при BRCA-мутациях), ингибиторы mTOR (для PECom), ингибиторы CDK4 (при амплификации CDK4).

6. Дальнейшее наблюдение (Выживание)
Мониторинг рецидива

• Важно знать симптомы рецидива: вагинальное кровотечение, кровь в моче/кале, потеря аппетита/веса, боль в животе/спине/бедре, кашель, одышка, отёк живота/ног.
• При появлении симптомов — немедленно обратиться к врачу.

Ранняя менопауза (хирургическая/лучевая)

• Симптомы: приливы, ночная потливость, проблемы со сном, увеличение веса, изменения настроения, вагинальная атрофия.
• Менопаузальная гормональная терапия (эстрогены) обычно не рекомендуется при гормон-чувствительных опухолях из-за риска рецидива. Для симптомов влагалища — вагинальный эстрогеновый крем может быть вариантом. Консультация специалиста по менопаузе.

Изменения кишечника и мочевого пузыря

• Недержание мочи, императивные позывы, диарея.
• Физиотерапия тазового дна (упражнения Кегеля, мануальная терапия).

Сексуальное и вагинальное здоровье

• Снижение либидо, сухость влагалища, боль при сексе, вагинальный стеноз.
• Увлажняющие средства на водной основе, вагинальные дилататоры (для растяжения и расширения влагалища).
• Сексологическая поддержка, программы сексуального здоровья в онкоцентрах.

Психическое здоровье

• Часты депрессия, тревога, страх рецидива. Обратитесь к психологу или социальному работнику.

Другие побочные эффекты

• Нейропатия (от химиотерапии) — боль, онемение, покалывание.
• Лимфедема (отёк нижних конечностей) — после удаления лимфоузлов.

Здоровые привычки

• Регулярные скрининги на другие раки, вакцинация, контроль давления.
• Растительная диета, ограничение красного мяса и алкоголя, физическая активность ≥150 мин/нед, поддержание здорового веса, отказ от табака.

7. Другие ресурсы
Организации поддержки:

• OCRA (ocrahope.org) — гинекологические онкозаболевания.
• CancerCare (cancercare.org)
• Cancer Hope Network (cancerhopenetwork.org)
• FORCE (facingourrisk.org) — наследственные раки.
• Imerman Angels (imermanangels.org)
• LMSDR (lmsdr.org) — лейомиосаркома.
• NLMSF (nlmsf.org) — национальный фонд лейомиосаркомы.
• Triage Cancer (triagecancer.org) — финансовая и юридическая помощь.
• Bag It Cancer (bagitcancer.org)
• GRACE (cancergrace.org)

Глоссарий основных терминов

• Абдоминальная полость — область между грудной клеткой и тазом.
• Брахитерапия — внутренняя лучевая терапия.
• Гистерэктомия — удаление матки.
• Двусторонняя сальпингоофорэктомия (БСО) — удаление обоих яичников и маточных труб.
• Дистанционная лучевая терапия (ДЛТ) — облучение извне.
• Клиническое исследование — исследование новых методов лечения на людях.
• Лимфедема — отёк из-за застоя лимфы.
• Метастазы — отдалённое распространение рака.
• Нейропатия — повреждение нервов (боль, онемение).
• Олигометастазы — ограниченное число метастазов.
• Паллиативная помощь — облегчение симптомов, улучшение качества жизни.
• Перитонеальное промывание — метод проверки на распространение рака в брюшной полости.
• ПЭТ/КТ — визуализация с радиоактивным индикатором.
• Рецидив — возвращение рака.
• Секвенирование нового поколения (NGS) — одновременный анализ множества генов.
• Серозная карцинома — агрессивный подтип рака эндометрия.
• Синдром Линча — наследственный раковый синдром.
• Стадия рака — оценка распространённости.
• Таргетная терапия — препараты, воздействующие на специфические биомаркеры.
• Тотальная гистерэктомия — удаление матки и шейки.
• Хирургическое стадирование — определение стадии во время операции.
• Циторедуктивная хирургия — удаление максимального объема опухоли.
• Эндокринная терапия — лечение, изменяющее уровень гормонов.
• Эндометрий — слизистая оболочка матки.