Это руководство поможет вам и вашей лечащей команде принимать обоснованные решения о лечении рака щитовидной железы. Оно основано на рекомендациях ведущих экспертов по лечению рака.
1. О раке щитовидной железы
Щитовидная железа

• Железа в форме бабочки в передней части шеи, состоит из двух долей (правой и левой), соединённых перешейком.
• Вырабатывает гормоны (тироксин Т4 и трийодтиронин Т3), которые регулируют метаболизм, температуру тела, давление, частоту сердечных сокращений и вес.
• Для выработки гормонов использует йод из пищи.
• Паращитовидные железы (4 маленькие железы позади щитовидной) контролируют уровень кальция в крови.

Узлы щитовидной железы

• Небольшие участки аномального роста внутри железы. Большинство доброкачественные.
• Часто не вызывают симптомов; крупные узлы могут проявляться как видимая шишка, боль в шее, изменения голоса, затруднение дыхания или глотания.

Кто находится в группе риска?

• Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.
• Наиболее распространённый рак у взрослых 18–33 лет.
• Факторы риска: облучение головы/шеи в прошлом, семейный анамнез, наследственные синдромы (семейный аденоматозный полипоз, синдром Карни, синдром Коудена, множественная эндокринная неоплазия – MEN).

2. Тестирование
Анализ крови на ТТГ

• Тиреотропный гормон (ТТГ) вырабатывается гипофизом и контролирует работу щитовидной железы.
• Низкий ТТГ может указывать на гиперфункцию (узлы, вырабатывающие гормоны, редко бывают злокачественными).

Ультразвуковое исследование (УЗИ)

• Основной метод визуализации: показывает размер, форму и расположение узла. Безболезненно, проводится в положении лёжа.
• При подозрительных лимфоузлах – дополнительно КТ или МРТ.

Биопсия

• Тонкоигольная аспирационная биопсия (ТАБ) – основной метод.
• Проводится под контролем УЗИ. Образцы отправляются патологоанатому.
• Патолог определяет, является ли узел злокачественным, и его тип (папиллярный, фолликулярный, онкоцитарный, медуллярный, анапластический).
• При фолликулярных и онкоцитарных опухолях ТАБ не может окончательно определить злокачественность – часто требуется хирургия или молекулярные тесты.

3. Виды лечения
Хирургическое вмешательство – основной метод.

• Лобэктомия – удаление одной доли (для небольших низкорисковых опухолей).
• Тотальная тиреоидэктомия – удаление всей железы; при раке высокого риска или поражении лимфоузлов.
• Диссекция шеи – удаление близлежащих лимфоузлов при их поражении.
• После операции: возможны гипопаратиреоз (низкий кальций), повреждение нервов голоса/глотания.
• Заместительная гормональная терапия левотироксином (L-тироксин) – пожизненно после тотальной тиреоидэктомии; после лобэктомии – примерно у 1/3 пациентов.

Терапия радиоактивным йодом (RAI)

• Используется йод-131 для избирательного уничтожения клеток щитовидной железы (включая раковые), которые поглощают йод.
• Применяется после тотальной тиреоидэктомии при дифференцированных раках (папиллярный, фолликулярный, онкоцитарный), поглощающих йод.
• Требует диеты с низким содержанием йода 1–2 недели перед лечением и повышенного уровня ТТГ (достигается отменой гормонов или инъекциями тирогена).
• Побочные эффекты: боль в шее, тошнота, сухость во рту/глазах, изменение вкуса.
• После лечения – сканирование всего тела для выявления остаточной ткани и скрытых очагов.
• Меры безопасности: радиация выводится с мочой, требуется изоляция от окружающих (особенно детей и беременных).

Лучевая терапия (дистанционная – EBRT)

• Используется редко при папиллярном/фолликулярном раке, но почти всегда – при анапластическом.
• Может применяться при неоперабельном раке, не поддающемся RAI, или для облегчения симптомов (затруднение глотания, боль).
• Процесс: сеанс симуляции (планирование), затем ежедневные сеансы (обычно 5 раз в неделю). Побочные эффекты: кожная сыпь, проблемы с глотанием, сухость во рту, усталость.

Системная терапия (лекарства, действующие на весь организм)

• Таргетная терапия (ингибиторы киназ) – применяется при раке, который не поддаётся хирургии или RAI, рецидивировал или метастазирует. Препараты: ленватиниб, сорафениб, кабозантиниб, вандетаниб, селперкатиниб и др. (в зависимости от биомаркеров).
• Химиотерапия – малоэффективна при большинстве типов, но может применяться при анапластическом раке в комбинации с лучевой терапией.
• Иммунотерапия – пембролизумаб при наличии определённых биомаркеров (TMB-H, dMMR/MSI-H).

Клинические исследования – рекомендуются на любой стадии, особенно при редких и рецидивирующих формах.
4. Папиллярная, фолликулярная и онкоцитарная карцинома
Общие сведения

• Это дифференцированные раки щитовидной железы – обычно растут медленно и имеют хороший прогноз.
• Лечатся хирургически: тотальная тиреоидэктомия или лобэктомия.
• Для некоторых небольших папиллярных опухолей (<1 см, без лимфоузлов, не в опасной зоне) возможно активное наблюдение (регулярное УЗИ без операции).

Папиллярный рак

• Наиболее распространённый тип. Подтипы высокого риска: фолликулярный вариант, высококлеточный, столбчатоклеточный, шиповидный, диффузный склерозирующий.
• Тотальная тиреоидэктомия рекомендуется при: распространении за пределы железы, поражении лимфоузлов, метастазах, опухоли >4 см, подтипах высокого риска.
• Лобэктомия возможна при: опухоли 1–4 см, отсутствии распространения, отсутствии лучевой терапии в анамнезе.
• После операции – возможна RAI (при высоком риске). При неполном удалении – повторная операция, RAI, EBRT, системная терапия или наблюдение.

Фолликулярный и онкоцитарный рак

• Второй по распространённости (фолликулярный); онкоцитарный – редкий, более агрессивный, чаще поражает лимфоузлы.
• ТАБ не может окончательно диагностировать эти типы – требуется хирургическое удаление и патологическое исследование (инвазия в сосуды или капсулу).
• Тотальная тиреоидэктомия рекомендуется при распространении за пределы железы, опухоли >4 см или инвазивном росте. Лобэктомия – для небольших неинвазивных опухолей.
• После операции – возможна RAI (при инвазии, поражении сосудов, высоком уровне тиреоглобулина, >5 лимфоузлов).

NIFTP

• Неинвазивная фолликулярная опухоль с папиллярно-подобными ядерными признаками – низкорисковая опухоль. После удаления дальнейшее лечение не требуется.

Мониторинг после лечения

• После тотальной тиреоидэктомии: анализы крови (ТТГ, тиреоглобулин, антитела к тиреоглобулину), УЗИ шеи через 6–12 месяцев. Уровень тиреоглобулина должен быть неопределяемым (если железа удалена полностью).
• После лобэктомии: контроль ТТГ, УЗИ шеи. Анализ на тиреоглобулин не эффективен (оставшаяся доля его вырабатывает).
• Долгосрочное наблюдение: при отсутствии признаков заболевания – регулярные осмотры и УЗИ по показаниям.

Рецидив

• В области шеи: хирургия (предпочтительно), RAI (если опухоль поглощает йод), EBRT, таргетная терапия (при биомаркерах). При медленном росте – возможна выжидательная тактика.
• Рекомендуемое биомаркерное тестирование при рецидиве: BRAF V600E, NTRK-слияния, RET-слияния, ALK-слияния, dMMR/MSI-H, TMB-H.

Метастатический рак

• При поглощении йода – RAI.
• Если не поглощает йод и прогрессирует – таргетная терапия (ленватиниб, сорафениб, кабозантиниб; при биомаркерах – дабрафениб+траметиниб, ларотректиниб/энтректиниб, селперкатиниб/пралсетиниб, пембролизумаб).
• Локальное лечение метастазов: хирургия, абляция (этаноловая, крио-, радиочастотная), SBRT.
• При метастазах в кости – бисфосфонаты или деносумаб.

5. Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ)
Общие сведения

• Начинается в С-клетках (парафолликулярных), вырабатывающих кальцитонин.
• ~25% случаев наследственные (MEN2A, MEN2B, семейный МРЩЖ) – вызваны мутациями гена RET.
• Наследственные формы более агрессивны, возникают рано; может потребоваться удаление железы в младенчестве.
• MEN2A ассоциирован с гиперпаратиреозом и феохромоцитомой; MEN2B – с более агрессивным течением.

Тестирование

• Всем пациентам с МРЩЖ – генетическое тестирование на мутации RET (герминальные) и генетическое консультирование.
• Анализы крови: кальцитонин, кальций, карциноэмбриональный антиген (CEA).
• Визуализация: УЗИ шеи, ларингоскопия (осмотр голосовых связок), КТ, МРТ, ПЭТ, сцинтиграфия костей (при подозрении на метастазы).

Лечение

• Тотальная тиреоидэктомия – для всех случаев. При поражении лимфоузлов – диссекция шеи.
• При MEN2A/MEN2B – удаление железы в раннем возрасте (в зависимости от мутации RET).
• Возможно удаление паращитовидных желез (при гиперпаратиреозе) с криоконсервацией или аутотрансплантацией.
• После операции – пожизненный левотироксин.

Мониторинг

• Контроль кальцитонина и CEA через 2–3 месяца после операции, затем ежегодно при нормальных показателях.
• При повышении уровней – визуализация для поиска рецидива/метастазов.

Рецидив в области шеи

• Хирургия (предпочтительно).
• Если неоперабельно – таргетная терапия (вандетаниб, кабозантиниб; при RET-мутациях – селперкатиниб, пралсетиниб), EBRT, или наблюдение.
• Пембролизумаб – при TMB-H/dMMR/MSI-H.

Метастатический рак

• При стабильном течении и отсутствии симптомов – наблюдение.
• При прогрессировании – таргетная терапия (те же препараты), химиотерапия (дакарбазин), локальные методы (хирургия, абляция, EBRT) для облегчения симптомов.
• При метастазах в кости – бисфосфонаты или деносумаб.
• Клинические исследования настоятельно рекомендуются.

6. Анапластический рак щитовидной железы (АРЩЖ)
Общие сведения

• Наименее распространённый, но самый агрессивный тип. Почти всегда неизлечим.
• Все случаи – стадия IV (4A – локальный, 4B – регионарный, 4C – метастатический).

Тестирование и подготовка

• Анализы крови, визуализация головы/шеи/грудной клетки/брюшной полости/таза, осмотр гортани и дыхательных путей.
• Биомаркерное тестирование обязательно: BRAF V600E, NTRK-слияния, ALK-слияния, RET-слияния, dMMR/MSI-H, TMB-H.

Неметастатический АРЩЖ (стадии 4A, 4B)

• Операбельный: тотальная тиреоидэктомия + диссекция лимфоузлов → после заживления (2–3 недели) EBRT ± химиолучевая терапия.
• Погранично резектабельный/неоперабельный: EBRT ± химиотерапия; или таргетная терапия (при биомаркерах: дабрафениб+траметиниб при BRAF V600E; селперкатиниб/пралсетиниб при RET; ларотректиниб/энтректиниб при NTRK) для уменьшения опухоли → возможна последующая операция.

Метастатический АРЩЖ (стадия 4C)

• Два подхода:
• Агрессивное лечение: тотальная тиреоидэктомия, EBRT, системная терапия (Руководство 2).
• Максимизация качества жизни: локальные методы (хирургия, EBRT) для контроля симптомов, системная терапия по показаниям.
• Системная терапия (Руководство 2):
• При BRAF V600E – дабрафениб+траметиниб.
• При NTRK – ларотректиниб/энтректиниб.
• При RET – селперкатиниб/пралсетиниб.
• При отсутствии этих биомаркеров – химиотерапия (паклитаксел ± карбоплатин; доксорубицин ± доцетаксел).
• При TMB-H – пембролизумаб; возможны пембролизумаб+ленватиниб, ниволумаб.
• Клинические исследования настоятельно рекомендуются.
• Трахеостомия может потребоваться для обеспечения дыхания при обструкции.

Важные разговоры

• Прогноз обычно неблагоприятный. Обсуждение целей лечения (агрессивное vs. качество жизни) крайне важно.
• Паллиативная помощь – ключевая часть ухода, доступна на всех этапах.
• При метастазах в кости – бисфосфонаты или деносумаб.

7. Последующее наблюдение

• Регулярные осмотры (эндокринолог, онколог). Частота зависит от типа рака и риска рецидива.
• Мониторинг уровня ТТГ, тиреоглобулина (для дифференцированных раков), кальцитонина и CEA (для медуллярного).
• УЗИ шеи через 6–12 месяцев после операции, затем по показаниям.
• Сканирование всего тела с радиоактивным йодом – после RAI-терапии при высоком риске.
• При подозрении на рецидив – дополнительные визуализационные исследования (КТ, МРТ, ПЭТ/КТ).
• Пожизненная заместительная гормональная терапия левотироксином (после тотальной тиреоидэктомии).

8. Глоссарий основных терминов

• Анапластический рак щитовидной железы – редкий и агрессивный тип.
• Биомаркер – характеристика раковых клеток, помогающая выбрать лечение (мутации, слияния генов, экспрессия белков).
• Биопсия – взятие образца ткани для анализа.
• Кальцитонин – гормон, вырабатываемый С-клетками; маркер медуллярного рака.
• Клиническое исследование – исследование новых методов лечения на людях.
• Контраст – вещество для улучшения изображений при КТ/МРТ.
• Дифференцированный рак – папиллярный, фолликулярный, онкоцитарный (медленнорастущие).
• Диссекция шеи – удаление лимфоузлов и тканей шеи.
• Левотироксин – заместительный гормон щитовидной железы.
• Лобэктомия – удаление одной доли щитовидной железы.
• Медуллярный рак – рак из С-клеток; часто наследственный (мутации RET).
• Метастазы – отдалённое распространение рака.
• NIFTP – низкорисковая неинвазивная опухоль.
• Паллиативная помощь – облегчение симптомов, улучшение качества жизни.
• Папиллярный рак – наиболее распространённый тип.
• Радиоактивный йод (RAI) – терапия йодом-131 для уничтожения клеток щитовидной железы.
• С-клетки – клетки, вырабатывающие кальцитонин.
• Таргетная терапия – препараты, воздействующие на специфические мишени (мутации).
• Тиреоглобулин – белок, вырабатываемый тканью щитовидной железы; маркер рецидива.
• Тотальная тиреоидэктомия – удаление всей щитовидной железы.
• ТТГ (тиреотропный гормон) – гормон гипофиза, регулирующий щитовидную железу.
• Узел – небольшое скопление аномальной ткани.
• Фолликулярный рак – второй по распространённости тип.
• Химиолучевая терапия – одновременное применение химиотерапии и лучевой терапии.

9. Ресурсы для пациентов
Организации поддержки:

• ThyCa: Thyroid Cancer Survivors' Association – thyca.org
• THANC Foundation – thancfoundation.org
• CancerCare – cancercare.org
• Cancer Hope Network – cancerhopenetwork.org
• Imerman Angels – imermanangels.org
• Triage Cancer – triagecancer.org (финансовая и юридическая помощь)

Поиск клинических исследований:

• NCCN Cancer Centers (NCCN.org/cancercenters)
• NCI (cancer.gov/clinicaltrials)
• ClinicalTrials.gov