Это руководство поможет вам и вашей лечащей команде принимать обоснованные решения о лечении рака яичников. Оно основано на рекомендациях ведущих экспертов по лечению рака.
1. Основные сведения о раке яичников
Что такое яичники?

• Пара желез в области таза, вырабатывающих яйцеклетки для размножения.
• До менопаузы выделяют гормоны (эстроген, прогестерон), влияющие на менструальный цикл, рост груди и форму тела.
• Каждый яичник соединён с маткой фаллопиевой трубой.

Что такое рак яичников?

• Большинство случаев начинается не на поверхности яичника, а в фаллопиевой трубе (в месте соединения с яичником).
• Наиболее распространённые типы: высокозлокачественная серозная карцинома (HGSOC) и высокозлокачественная эндометриоидная карцинома.
• Реже встречаются менее распространённые виды рака яичников (LCOC) – они могут возникать в эпителии, строме или герминативных (яйцеклеточных) клетках.
• Первичный перитонеальный рак (рак брюшины) лечится аналогично раку яичников.

Кто в моей команде?

• Гинеколог-онколог – хирург и специалист по химиотерапии гинекологических раков.
• Медицинский онколог – специалист по лекарственному лечению рака.
• Также: медсестры, социальные работники, генетические консультанты, сексологи, диетологи.

Как я могу получить наилучшее лечение?

• Активно участвуйте в принятии решений, задавайте вопросы, обсуждайте цели с командой.
• Используйте это руководство для подготовки к разговорам с врачами.

2. Диагностика рака яичников
Симптомы (могут отсутствовать до поздних стадий):

• Вздутие живота, изжога, боль/давление в тазу/животе.
• Трудности с едой, быстрое насыщение, частое мочеиспускание, боль при сексе.
• Если симптомы возникли менее года назад, происходят >12 дней в месяц и ухудшаются – выше вероятность рака яичников.

Осмотр брюшной полости и таза:

• Пальпация органов, проверка на асцит (жидкость), гинекологический осмотр с зеркалом и пальпацией.
• Может быть взята биопсия эндометрия (для исключения рака матки).
• Ректовагинальное исследование – для выявления рака в пространстве между прямой кишкой и влагалищем.

Визуализация:

• УЗИ органов малого таза (трансабдоминальное или трансвагинальное) – первый метод, оценивает размер, форму, структуру опухоли (твёрдая или кистозная).
• КТ грудной клетки, брюшной полости и таза – для выявления распространения за пределы яичников, увеличенных лимфоузлов. Используется контраст.
• МРТ – при нечётких УЗИ-данных, для оценки печени, брюшной полости.
• ПЭТ/КТ – при подозрении на метастазы, особенно малые очаги.
• Диагностическая лапароскопия – для оценки распространения по брюшине перед решением о хирургии или химиотерапии.

Биопсия:

• Обычно проводится во время первой операции (удаляют опухоль).
• Если операция невозможна – перед химиотерапией делают биопсию (тонкоигольная, пункционная, парацентез – забор жидкости).
• Патолог определяет тип и степень злокачественности опухоли.

Генетическое тестирование на наследственный риск:

• Рекомендуется всем пациенткам с эпителиальным раком яичников (включая рак маточных труб и брюшины).
• Ищут герминальные (наследственные) мутации в генах BRCA1/2, генах синдрома Линча и других. Тестирование – кровь/слюна.
• Примерно 1 из 6 случаев – наследственный.

Тестирование биомаркеров:

• Исследуют опухоль на соматические мутации BRCA и статус HRD (дефицит гомологичной рекомбинации) – важны для выбора поддерживающей терапии.
• Другие биомаркеры (при рецидиве): MSI/MMR, HER2, TMB, BRAF V600E, FRα, RET, NTRK и др.

Анализы крови:

• CA-125 – основной маркер (не самостоятельный диагноз, может повышаться при других состояниях).
• Другие маркеры: ингибин, β-ХГЧ, АФП, ЛДГ, СЕА, CA 19-9, HE4.
• Общий анализ крови, биохимия, функция печени.

Питание и здоровье ЖКТ:

• Симптомы могут приводить к нарушению питания. При необходимости – консультация диетолога.
• Может проводиться эндоскопия или колоноскопия для исключения рака ЖКТ.

3. Лечение распространённых видов рака яичников
Хирургическое вмешательство – основной метод, если это возможно.

• Гистерэктомия + двусторонняя сальпингоофорэктомия (BSO) – удаление матки, обоих яичников и труб. Наиболее частая операция.
• Органосохраняющая (фертильность-сохраняющая) хирургия – удаление одного яичника и трубы (при ранней стадии, рак ограничен одним яичником).
• Циторедуктивная (дебулкинговая) хирургия – удаление максимально возможного объёма опухоли при распространении.
• Хирургическое стадирование – взятие образцов для точного определения стадии (сальник, лимфоузлы, перитонеальные смывы).
• Операцию должен проводить гинеколог-онколог.
• Преждевременная менопауза – после удаления обоих яичников; возможны приливы, ночная потливость, сухость влагалища, риск остеопороза и сердечно-сосудистых заболеваний. Обсудите с врачом управление симптомами.

Если операция в первую очередь невозможна:

• Проводят неоадъювантную химиотерапию (паклитаксел + карбоплатин ± бевацизумаб) для уменьшения опухоли, затем – интервальную циторедуктивную операцию.

Стадирование (система FIGO):

• Стадия I: рак ограничен яичником(ами).
• IA – один яичник, капсула цела.
• IB – оба яичника, капсулы целы.
• IC – разрыв капсулы или рак на поверхности.
• Стадия II: распространение на матку/трубы или другие органы таза.
• Стадия III: распространение на брюшину или ретроперитонеальные лимфоузлы.
• IIIA1 – микроскопические метастазы в лимфоузлы.
• IIIA2 – микроскопические очаги на брюшине.
• IIIB – видимые очаги ≤2 см.
• IIIC – очаги >2 см или поражение лимфоузлов, или поверхность печени/селезёнки.
• Стадия IV: отдалённые метастазы (плевральный выпот, паренхима печени, отдалённые лимфоузлы).

Химиотерапия (после операции):

• Стадия I: для высокозлокачественных опухолей – 6 циклов паклитаксела + карбоплатина. Для низкозлокачественных – возможно наблюдение.
• Стадии II–IV: 6 циклов паклитаксела + карбоплатина ± бевацизумаб (Руководство 2). Возможны альтернативные схемы.
• Внутрибрюшинная химиотерапия (IP) – при некоторых стадиях II–III (может давать больше побочных эффектов).

Поддерживающая терапия (после завершения химиотерапии) – для стадий II–IV с хорошим ответом:

• Ингибиторы PARP (олапариб, нирапариб, рукапариб) – особенно при мутациях BRCA или HRD-положительных опухолях.
• Бевацизумаб – если он был частью химиотерапии, может продолжаться как поддерживающая терапия (с олапарибом или без).
• Длительность: до 2–3 лет в зависимости от препарата.

Наблюдение после лечения:

• Осмотры: первые 2 года каждые 2–4 месяца, затем 3–5 лет каждые 3–6 месяцев, после 5 лет – ежегодно.
• При необходимости – анализы CA-125, визуализация при симптомах.

Рецидив (возвращение рака):

• Платиночувствительный (рецидив >6 мес. после химиотерапии): повторная химиотерапия на основе платины ± бевацизумаб, возможно – вторичная циторедуктивная хирургия. При мутациях BRCA – ингибиторы PARP для поддерживающей терапии.
• Платинорезистентный (рецидив <6 мес. или прогрессирование на платине): не-платиновая химиотерапия, бевацизумаб, таргетная терапия (по биомаркерам), эндокринная терапия.
• Биомаркер-направленная терапия (Руководство 3): пембролизумаб/достарлимаб (при MSI-H/dMMR), дабрафениб+траметиниб (BRAF V600E), ларотректиниб/энтректиниб (NTRK), мирветуксимаб соравтансин (при FRα+), эндокринотерапия.
• Клинические исследования – рекомендуются.

4. Лечение менее распространённых видов рака яичников (LCOC)
Карциносаркома – агрессивный тип, требует химиотерапии (паклитаксел+карбоплатин). Сохранение фертильности не рекомендуется. При мутациях BRCA – поддерживающая терапия.
Светлоклеточная карцинома – высокозлокачественная, часто ER-отрицательная. Лечение – платиновая химиотерапия ± бевацизумаб. Эндокринная терапия обычно неэффективна.
Муцинозная карцинома – часто диагностируется на ранней стадии. Лечение – хирургия. Для стадии I: возможна химиотерапия (по схеме для колоректального рака – FOLFOX/CAPEOX) или наблюдение. Для стадий II–IV: химиотерапия (платина+таксан или FOLFOX/CAPEOX) ± бевацизумаб.
Эндометриоидная карцинома 1-й степени – рекомендуется тестирование на dMMR/MSI-H. Лечение: наблюдение для стадий IA–IB; стадия IC – химиотерапия или гормональная терапия. Стадии II–IV – химиотерапия (паклитаксел+карбоплатин) ± бевацизумаб, затем поддерживающая гормональная терапия.
Серозная карцинома низкой степени злокачественности (LGSC) – лечится хирургией. Для стадий IA–IB – наблюдение. Стадия IC и выше – химиотерапия или гормональная терапия. При рецидиве – эндокринная терапия, таргетная, химиотерапия или наблюдение.
Пограничные серозные опухоли (опухоли с низким злокачественным потенциалом, LMP) – медленнорастущие. Лечение – хирургия (с сохранением фертильности или завершающая). После полного удаления – наблюдение. При рецидиве – повторная хирургия (если возможно).
Злокачественные герминогенные опухоли – чаще у молодых женщин (16–20 лет). Типы: дисгерминома, незрелая тератома, эмбриональная, эндодермального синуса, хориокарцинома. Лечение – органосохраняющая хирургия + химиотерапия (BEP – блеомицин, этопозид, цисплатин) для большинства стадий (кроме стадии IA дисгерминомы и незрелой тератомы 1-й степени 1-го класса). При остаточном/рецидивирующем – возможно TIP, высокодозная химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток, иммунотерапия при MSI-H/TMB-H/dMMR.
Злокачественные опухоли стромы половых желез (гранулезоклеточные, клеток Сертоли-Лейдига) – лечение: хирургия (с сохранением фертильности, если желательно). Для стадии I низкого риска – наблюдение; среднего/высокого риска – химиотерапия или наблюдение. Стадии II–IV – химиотерапия (паклитаксел+карбоплатин) или лучевая терапия. При рецидиве – химиотерапия, эндокринная терапия (ингибиторы ароматазы, леупролид, тамоксифен), повторная хирургия, лучевая терапия.
5. Дальнейшее наблюдение (Выживание)
Ключевые аспекты:

• Регулярные осмотры у онколога, координация с терапевтом.
• План последующего наблюдения – письменный документ с графиком осмотров, анализами, визуализацией.
• Здоровый образ жизни: диета, физическая активность, отказ от курения, контроль веса.
• Финансовая помощь – при необходимости обращайтесь к социальному работнику.

Вопросы для обсуждения с командой:

• Можете ли вы предоставить письменный план наблюдения?
• Есть ли в центре программа реабилитации для онкопациентов?
• Как справляться с долгосрочными побочными эффектами (например, хирургическая менопауза, сексуальные проблемы)?

6. Другие ресурсы
Организации поддержки:

• NOCC (ovarian.org) – Национальная коалиция по борьбе с раком яичников.
• OCRA (ocrahope.org) – Альянс по исследованию рака яичников.
• CancerCare (cancercare.org)
• Cancer Hope Network (cancerhopenetwork.org)
• FORCE (facingourrisk.org) – для наследственных раков.
• Imerman Angels (imermanangels.org)
• Triage Cancer (triagecancer.org) – финансовая и юридическая помощь.
• Sharsheret (sharsheret.org)
• Unite for HER (uniteforher.org)

Поиск клинических исследований:

• NCCN Cancer Centers (NCCN.org/cancercenters)
• NCI (cancer.gov/clinicaltrials)
• ClinicalTrials.gov
• OCRA CareBox (ocra.careboxhealth.com)

Глоссарий основных терминов

• Биомаркер – характеристика опухоли, помогающая выбрать лечение.
• BRCA1/2 – гены репарации ДНК; мутации повышают риск рака яичников и молочной железы.
• CA-125 – основной опухолевый маркер рака яичников.
• Циторедуктивная хирургия (дебулкинг) – удаление максимально возможного объёма опухоли.
• Генетическое тестирование – анализ крови/слюны на наследственные мутации.
• Гинеколог-онколог – специалист по хирургии и химиотерапии гинекологических раков.
• HRD (дефицит гомологичной рекомбинации) – признак опухоли, при котором эффективны ингибиторы PARP.
• Ингибиторы PARP – таргетные препараты для поддерживающей терапии (олапариб, нирапариб, рукапариб).
• Химиотерапия на основе платины – цисплатин, карбоплатин.
• Платиночувствительный – рецидив >6 мес. после платиновой химиотерапии.
• Платинорезистентный – рецидив <6 мес. или прогрессирование на платине.
• Поддерживающая терапия – лечение после успешного первичного курса для продления ремиссии.
• Хирургическое стадирование – определение стадии во время операции (взятие образцов).